类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床在结构上

类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）综合伤寒伤寒症比对病患中所的一些上则会临床表现主要有以下几种：

地域特征

布坎南伤寒（Huntington disease，HD）和多数类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）综合伤寒伤寒症地域属很广，但某些 HDL 综合伤寒伤寒症有地域属特点。比如 HDL2 多不见于南非黑人（南非黑人 HD 都为表现中所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的巴西人中所及冲绳人中所也有刊文。冲绳一些人均需顾虑 DRPLA，后者患伤寒率在冲绳一些人中所与 HD 相似，而在西欧和北欧一些人（美国卡莱尔一些人和英格兰人集中于）中所，均需顾虑中所枢神经系统系统特异持续性伤寒。

运动伤寒伤寒疼痛浮现的部位

大一小 HDL 综合伤寒伤寒症仅有全身的运动障碍，包括腹部、腹部、肢体等。但有明显口腹部出现异常举办活动多不见于中所枢神经系统颌红血球剧增伤寒伤寒症，包括歌舞-颌红血球剧增伤寒伤寒症和 McLeod 综合伤寒伤寒症。如为即已发的肌腱侧向障碍或运动功能减退-强直综合伤寒伤寒症友相关的腹部-鼻端-舌部所致则均需顾虑泛酸蛋白激蛋灰质相关的中所枢神经系统变持续性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可表现为致使的口腹部肌腱侧向障碍友帕金森都为伤寒伤寒疼痛。

共济失调

虽然 HD 起伤寒中所不必要浮现皮层变小，也有以共济失调为首发伤寒伤寒疼痛的 HD，年青人标准型 HD 也有共济失调集中于要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少不见。如有明显的共济失调，不宜顾虑 HDL 综合伤寒伤寒症。巴尔干人中所均需顾虑 SCA17，冲绳人中所均需顾虑 DRPLA。

胸部举办活动出现异常

在比对病患中所非常有意义。HD 伤寒症以前即有扫视启动出现异常，后浮现扫视加速和扫视范围增高。在致使的 HDL 综合伤寒伤寒症、歌舞-颌红血球剧增伤寒伤寒症、PKAN 和 WD 中所也有类似相反。在中所枢神经系统颌红血球剧增伤寒伤寒症中所，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波急跳（square-we jerks）。起伤寒以前「皮层持续性」胸部举办活动出现异常如扫视辨距不良、方波急跳、ocular flutter、扫视追随和静静诱发的眼震是大多数脊髓皮层持续性变持续性伤寒的特点，能与 HD 比对。

脑瘤

HD 中所，脑瘤数浮现在年青人标准型 HD 中所，10 岁以前起伤寒的伤寒症中所 30%~50% 仅有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL 综合伤寒伤寒症中所较多，如 SCA17 伤寒症中所 22% 浮现脑瘤，歌舞颌红血球剧增伤寒伤寒症中所 60%，McLeod 综合伤寒伤寒症中所 40%，HDL1 综合伤寒伤寒症中所大一小伤寒症仅有脑瘤。DRPLA 中所 20 岁前起伤寒伤寒症中所仍然仅浮现，在 40 岁不久起伤寒的伤寒症中所，脑瘤很少浮现。

困难重重速度

HDL1 困难重重速度较短时间，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 起伤寒后共存年限 10~20 年，DRPLA 起伤寒后的共存年限为 10~15 年。与 HD 完全一致，HDL 综合伤寒伤寒症起伤寒即已的困难重重较短时间。年青人标准型 HD 困难重重较短时间，但良持续性遗传伤寒歌舞伤寒（BHC）虽也在幼小或儿童期起伤寒，但困难重重非常缓慢。

专用检查

在持续性状监测前均需要做基本的专用检查，常规肥胖症检查能比对急持续性或亚急持续性伤寒因引起的歌舞伤寒伤寒疼痛。一些常规检查对 HDL 综合伤寒伤寒症病患也有希望，如歌舞-颌红血球剧增伤寒伤寒症和 McLeod 综合伤寒伤寒症则会有肌腱酸蛋白激蛋灰质和肝蛋灰质增高，中所枢神经系统特异持续性伤寒的伤寒症一小浮现血清特异持续性降低，WD 伤寒症 24 全程尿铅摄取增高等。

中所枢神经系统颌红血球综合伤寒伤寒症（歌舞-颌红血球剧增伤寒伤寒症、McLeod 综合伤寒伤寒症、HDL2、PKAN）外周血颌红血球比例增高。

HD 伤寒症脖子 MRI 纹状体变小，尤为是尾状核，皮层和皮层变小在疾伤寒晚期浮现。一些成年起伤寒的进行持续性 HDL 综合伤寒伤寒症在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、中所枢神经系统颌红血球剧增伤寒伤寒症和 McLeod 综合伤寒伤寒症。皮层变小在比对 HD 和 SCAs 中所非常重要。DRPLA 伤寒症中所，皮层脑干变小、T2 相上深部皮层下灰质高波形。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病患的各项临床特点总结不见下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪