三庚酸酯或可放射治疗1型转运体缺陷综合征

小脑新陈代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多疑问即便如此难以确定，所以化疗极其困难。正常以情形，是小脑能量新陈代谢的主要原料。1型谷氨酸有缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次导致小脑内除去减少。

G1D常以发挥为癫痫癫痫与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠基本概念中，G1D一系列不可或缺神经细胞功能有缺陷，常以独立于血小脑屏障之外的GLUT1谷氨酸障碍，而降低小脑组织内浓度可以减轻病症。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病之外，因此可以正试图演进加强小脑输送到或提供有效替代底物的化疗方法。

目前用以G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3症状的运动障碍或癫痫癫痫，而且并非值得注意施用。有研究课题表明，与生酮饮食化疗方式同样的，如三庚酸酮等营养物质则会通过回补反应，多余TCA（三羧酸尿素）的中间产物，从而起发挥作用。

因此来自休斯敦大学西南医学中心的研究课题成果们，全面推展非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸酮化疗方法展开审计。研究课题结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未给予生酮饮食化疗的1型谷氨酸有缺陷肉瘤的儿童与。干预意图为，在受测者日常以饮食中多余食品级三庚酸酮。

由于居多癫痫癫痫不明显，症状或家属的感受不足以用以审计。因此，研究课题成果使用基本原理小脑电图、神经细胞心理学、血液统计分析、小脑新陈代谢率的核磁共振检查等意图。

研究课题表明，1名受测者（7%）没有经常出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分症状神经细胞心理发挥以及小脑新陈代谢率降低。11名症状（78%），长期使用三庚酸脂后未经常出现副发挥作用。3名受测者（21%）发挥为胃肠道病症，1（7%）名受测者化疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经细胞功能产生不利阻碍。另外，研究课题的观察指标可以连在一起一个不可或缺的框架，来审计新陈代谢性小脑病（中间新陈代谢产物障碍）的化疗方法。

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编辑： neuro207